Eğitim Eğitim-Öğretim Hastalıklar

Jervell Lange-Nielsen Sendromu Nedir?

Jervell Lange-Nielsen Sendromu (Uzun QT Sendromu)

Bu sendrom; EKG’de QT mesafenin uzaması, baş dönmesi, bayılma, hayatı tehdit eden ventriküler aritmiler ve ani kardiyak ölüm gibi klinik bulgularla ortaya çıkabilen bir bozukluktur.

Doğuştan işitme kaybı ve UQTS arasındaki ilişki Anton Jervell ve Fred LangeNielsen tarafından 1957 yılında tanımlanmış ve hastalık ‘Jervell, Lange-Nielsen sendromu’ olarak adlandırılmıştır.

Bu otozomal resesif geçişli sendroma kalpte ve iç kulakta görev alan potasyum kanallarını kodlayan iki gendeki mutasyonlar neden olmaktadır (KVLQT1-11p15.5; KCNE1-21q22.1). Aynı genlerdeki dominant kalıtılan mutasyonlar sağırlığa eşlik etmeyen uzun QT sendromuna neden olmaktadır (Romano-Ward Sendromu).

Elektrokardiyografi (EKG), kalp kasının ve sinirsel iletim sisteminin çalışmasını incelemek üzere kalpte meydana gelen elektriksel faaliyetin kaydedilmesi. QT aralığı kalp hızıyla ters orantılı olacak şekilde değişmektedir.

Benzer Yazılar

Waardenburg Sendromu Nedir?

HayataRehber

Treacher Collins Sendromu Nedir?

HayataRehber

2017-TUS Sonbahar Dönemi Sınav Giriş Yerleri Açıklandı

HayataRehber

Yorum Yap

Bu web sitesi, deneyiminizi geliştirmek için çerezler kullanır. Bununla ilgili iyi olduğunuzu kabul edeceğiz, ancak isterseniz dilediğiniz zaman çıkabilirsiniz. Kabul Et! Daha Fazlası

×
Göster
x
Göster
×
Göster